白癜风康复案例 http://news.39.net/bjzkhbzy/171112/5837490.html作者：胡慧勇上海医院/医院Caroli病（Carolidisease,CD）又称先天性肝内胆管囊性扩张症，是种较少见的常染色体隐性遗传病；特点是肝内大胆管扩张，肝外胆管不受累。CD分为两个类型：（１）单纯性肝内胆管扩张型，该型一半以上患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。（２）静脉周围纤维化型，除肝内胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，可致肝硬化及门静脉高压症，称为Caroli综合征。CD发病无性别差异，好发于儿童与青少年，80%的患者年龄小于30岁。临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊。“中心点”征与“管内条带”征是CD的两个特征性声像征象，尽管非百分百的敏感性，但掌握了解正确解读，对提高超声诊断CD的准确性有帮助。本文通过对CD发病机制与病理特征的简要复习，以求对这两个声像征象有个相对完整的认识。发病机制与病理特征CD的发病机制被称作胆管板发育畸形。正常胚胎，环绕门静脉的单层胆管板，逐渐进展为双层胆管板，形成有裂缝状腔隙的原始胆管；原始胆管被广泛吸收后，形成分布于门静脉周围，且与门静脉呈平行走行的细胆管网。Caroli病胚胎期胆管板发育畸，双层导管板吸收不良，导致原始胆管大段扩张并环绕于门静脉。图1Caroli病胚胎期胆管板发育畸形示图。Caroli病病理学上，囊性扩张的胆管内存在由纤维组织和血管构成的突起与条索状结构，除胆管异常外门静脉发育亦畸形。此即CD特征性的组织病理学表现，是声像征象“中心点”征与“管内条带”征的病理基础。图2Caroli病肝脏断层解剖示图：扩张的胆管与门静脉伴行（单箭头示），部分扩张的胆管节段性环绕门静脉（开放箭头示）。图3Caroli病实体标本肝脏横切面照片：箭头指示囊状扩张的胆管。图4大体标本细节，扩张的囊腔内见似心脏乳头肌样纤维带状结构，这种结构内为门静脉及肝动脉。“中心点”征与“管内条带”征Caroli病的声像表现为多个肝内囊肿，沿肝内胆管走行向肝门部汇聚；扩张的胆管内出现分隔带或突起结构。当超声探头声束横切或纵切某段扩张的胆管时，即表现为“中心点”征或“管内条带”征。图5“中心点”征声像图：声束横切扩张的胆管，无回声囊状结构中央出现高回声点状结构，被称作“中心点”征。图6“中心点”征声像图图7“管内条带”征声像图：声束纵切扩张的胆管，无回声管状结构内出现高回声带状结构，被称作“管内条带”征。图8“管内条带”征声像图Caroli病囊性扩张的胆管内存在由纤维组织和血管构成的突起与条索状结构，是声像征象“中心点”征与“管内条带”征的病理基础。该血管条索内包含门静脉及肝动脉分支，超声多普勒成像“中心点”征的“中心点”、“管内条带”征的“管内条索”显示血流信号。增强CT扫描“中心点”征的“中心点”，动脉期及静脉期见增强。图9“管内条带”征：彩色多普勒成像，管内条索显示血流信号，证实内含血管。图10CT扫描“中心点”征，箭头指示扩张胆管中央的高密度影。“中心点”征与“管内条带”征的联合运用，诊断CD有较高的敏感性和特异性。当切面中出现“中心点”征或“管内条带”征中之一征象时，适度旋转探头往往可获取另一征象声像图。“中心点”征可以出现于其他肝胆疾病中，如Blyer病，但Blyer病不出现“管内条带”征，据此可以鉴别。肝脏淋巴瘤时，可出现“血管漂浮”征，与“中心点”征或“管内条带”征相似，但肝脏淋巴瘤肿块为实性有回声结构，易与无回声囊性结构鉴别。
致谢：感谢北医三院王淑敏教授的指导！
参考文献
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